Как лечить болезнь фон Виллебранда

болезнь фон ВиллебрандаБолезнь фон Виллебранда – наследственное заболевание, которое проявляется повышенной склонностью к кровотечениям. Заболевание является достаточно распространенным и встречается чуть меньше, чем у 1% всего населения.

Передача болезни фон Виллебранда осуществляется по наследству вне зависимости от пола ребенка. Заболевание развивается вследствие недостаточности фактора VIII или фактора Виллебранда – компонента внутренней оболочки стенки сосудов. Эта недостаточность приводит к повышенной проницаемости сосудов и склонности к кровотечениям. Кровотечения могут проявляться при травме, во время операции или спонтанно. Часто кровотечения возникают из носа, десен, желудочно-кишечного тракта. Для женщин характерны маточные кровотечения.

Вылечить это заболевание нельзя. Но для улучшения свертываемости крови и предупреждения кровотечения используют народные средства. Такая терапия улучшает обмен веществ, повышает вязкость крови и способствует общему улучшению состояния здоровья.

Содержание

  • Причины заболевания
  • Симптомы патологии
  • Беременность при болезни Виллебранда
  • Диагностика болезни
  • Лечение заболевания
  • Прогноз и профилактика
  • Причины заболевания

    причины болезни фон ВиллебрантаБолезнь фон Виллебранда передается по наследству. Мутантный наследственный ген расположен на аутосоме (неполовой хромосоме) и с равной вероятностью наследуется мальчиками и девочками. Ребенок может получить дефектный ген от мамы или от папы. Наследование дефектного гена идет по аутосомно-доминантному типу. То есть, если в генотипе ребенка существует мутантный ген, то болезнь фон Виллебранда у него проявится. Однако степень проявления заболевания зависит от того, присутствует в геноме ребенка одна или две копии гена. В некоторых случаях наблюдается частичное проявление признаков геморрагического синдрома. Болезнь часто распространена среди членов одной семьи, причем выраженность симптомов у разных людей может быть различной.

    Нарушение свертываемости возникает у ребенка вследствие недостаточного количества так называемого фактора VIII или фактора Виллебранда. Этот фактор является сложным органическим веществом, которое входит в состав внутренней оболочки кровеносных сосудов. Недостаточность фактора VIII приводит к повышенной проницаемости сосудов и развитию болезни фон Виллебранда. Также у больного нарушается нормальная работа тромбоцитов.

    В зависимости от характера течения заболевания выделяют два типа болезни фон Виллебранда:

    • Тип I – классическая форма заболевания. Происходит изменение количественного или качественного содержания фактора фон Виллебранда.
    • Тип II – происходит нарушение строения белкового компонента фактора фон Виллебранда.

    Симптомы патологии

    Клинические проявления болезни фон Виллебранда могут быть весьма разнообразными Также симптомы могут периодически проявляться, а затем исчезать на неопределенный срок.

    Симптомы заболевания чаще всего проявляются:

    • в первые дни после рождения;
    • на фоне травмы или хирургического вмешательства;
    • при инфекционном заболевании.

    Однако спрогнозировать геморрагический синдром при этом заболевании очень трудно, поскольку часто кровотечения проявляются внезапно без каких-либо причин. В зависимости от выраженности заболевания у некоторых людей признаки могут вообще отсутствовать, а у других кровотечения могут быть настолько сильными, что приведут к летальному исходу.

    Болезнь Виллебранда у детей и взрослых проявляется следующими признаками:

    • повторяющиеся кровотечения из носа и десен;
    • менструации у женщин длительные и болезненные;
    • «чувствительная» кожа — гематомы на коже проявляются даже при незначительной травме;
    • при бытовых травмах кровотечения длительные, их трудно остановить;
    • высыпания на коже петехиального характера.

    Тяжелее заболевание протекает у женщин. Кроме болезненных менструаций многие из них страдают от внезапно открывающихся маточных кровотечений. Также у женщин с болезнью фон Виллебранда наблюдается пониженное содержание железа и анемия. Тяжело в этом состоянии протекает беременность и роды. Беременность может быть сопряжена с опасностью для жизни женщины.

    Часто при болезни Виллебранда возникает периодически повторяющееся кровотечение из определенной локации. Это связано с тем, что именно в этом месте у больного особенно остро проявляется недостаток фактора VIII. Популярными источниками кровотечений выступают желудок и кишечник, слизистая носа, матка.

    симптомы болезни фон ВиллебрандаРазвитие болезни Виллебранда часто связано с дефектами строения соединительной ткани человека. В этом случае кроме кровотечений проявляются следующие симптомы:

    • недостаточность клапанов сердца;
    • слабость суставов, частые травмы из-за нарушения строения связок;
    • синдром Марфана: нарушение строение костей, сердечная недостаточность, нарушение зрения;
    • повышенная эластичность кожи.

    Беременность при болезни Виллебранда

    Беременность у женщин с этим заболеванием протекает тяжело. Высока вероятность маточных кровотечений во время и после родов. Кроме того, у трети женщин повышается вероятность выкидыша или отслойки плаценты. Около 50% беременных женщин с болезнью фон Виллебранда сталкиваются с теми или иными осложнениями этого заболевания. Опасно делать при этом заболевании кесарево сечение.

    Однако во время беременности в крови и стенках сосудов женщины повышается уровень недостающего фактора VIII. Женщина получает этот фактор от плода (но только в том случае, если ему самому не передалось заболевание, и у него вырабатывается достаточное количество фактора Виллебранда). Таким образом, несмотря на угрозу осложнений, в целом болезнь позитивно влияет на состояние здоровья женщины и способствует длительной послеродовой ремиссии. Ребенок чаще всего является полноценным и здоровым, хотя и может наследовать заболевание от своей матери.

    Наиболее вероятные периоды осложнений:

    • первые 3 месяца беременности, когда еще нет накопления фактора Виллебранда, и существует высокая вероятность выкидыша;
    • роды и первые 10 дней после них;
    • кесарево сечение и две недели после него.

    Диагностика болезни

    Точную диагностику необходимо провести при наличии у ребенка соответствующих симптомов. Заподозрить заболевание можно при частых сильных кровотечениях при повреждении, а также спонтанных кровотечениях, наличии гематом даже после незначительных травм.

    диагностикаДля точной диагностики проводят ряд исследований и анализов:

    • коагулограмма определяет скорость свертывания крови;
    • исследование активности тромбоцитов;
    • определение структуры фактора фон Виллебранда, его количества.

    Для определения повреждений слизистой проводят:

    • колоноскопию и гастродуоденоскопию для исследования слизистых желудочно-кишечного тракта;
    • исследование слизистых дыхательных путей и ротовой полости.

    При исследовании слизистой оболочки ищут изменения сосудов, их расширение, извилистость, наличие ангиом.

    Для точной диагностики болезни проводят генетическое исследование. Также такое обследование рекомендуется провести у всех членов семьи больного.

    Лечение заболевания

    Лечение болезни Виллебранда схоже с терапией гемофилии. В терапии применяют народные средства на основании целебных трав. Эти средства улучшают свертываемость крови. Пить народные снадобья необходимо курсами. Регулярный прием таких лекарственных препаратов предотвращает развитие кровотечений.

    Народные рецепты:

    1. Девясил. Корни этого растения нужно нарезать и залить на ночь холодной водой. На 400 мл воды нужно взять 2 ч. л. корешков. Наутро снадобье процеживают и выпивают в течение дня небольшими порциями.
    2. Пастушья сумка. Нужно приготовить настой и травы этого растения. На 400 мл воды нужно взять 3 стол. ложки нарезанной травы, настаивать в термосе около 4 часов, после чего процедить. Стандартная дозировка: по ½ стакана снадобья 4 раза в сутки перед приемом пищи.
    3. герань луговаяГерань луговая. 2 столовых ложки нарезанной травы герани нужно залить 2 стаканами воды, настаивать ночь при комнатной температуре, затем профильтровать. Весь настоя выпивают в течение дня небольшими порциями.
    4. Горец почечуйный. В стакане кипятка нужно запарить 2 ст. л. травы горца, выдержать на водяной бане четверть часа, затем настаивать еще 45 минут и процедить. Полученный настой нужно довести до 200 мл теплой кипяченой водой. Принимают по 1/3 стакана такого средства три раза в день.
    5. Конский щавель. Корни этого растения нарезают и кипятят в течение 15 минут на малом огне. На 300 мл воды рекомендуется взять 1 столовую ложку корешков. После этого снадобье настаивают еще 4 часа, затем процеживают. Стандартная дозировка: 1 столовая ложка отвара 4 раза в сутки до приема пищи.
    6. Земляника. В терапии можно использовать листья и ягод этого растения. Из сушеного или свежего растительного сырья готовят травяные чаи и принимают вместо обычного чая. По вкусу можно добавить мед.
    7. Тысячелистник. На стакан кипятка рекомендуется взять 1 ст. л. травы тысячелистника. Траву настаивают на водяной бане 15 минут, затем остужают и фильтруют. Дают больному по ¼ стакана 4 раза в день.
    8. Подмаренник обыкновенный. В стакане воды нужно в течение ночи настаивать 1 ч. л. травы подмаренника, утром процедить. Больному дают по ¼ стакана такого настоя 4 раза в сутки.
    9. Рябина. В терапии заболевания используют сок ягод рябины. Ребенку можно давать по 1 ст. л. такого сока, смешанной с 1 ст. л. меда, 3 раза в день. Лечение длится 2 недели, затем делают перерыв.

    Прогноз и профилактика

    Важно провести своевременную диагностику болезни. Если патология выявлена вовремя, и начат прием профилактических средств, то прогноз благоприятный. Опасность для жизни таких больных представляют травмы и хирургическое вмешательство. При правильно подобранной терапии у больного редко развиваются инсульт или спонтанные обильные кровотечения, угрожающие жизни.

    Поскольку заболевание носит генетический характер, нет эффективных мер профилактики патологии. Очень важно при выявлении заболевания у одного из членов семьи провести обследование и у других, особенно у детей. Если диагноз поставлен своевременно, больной и его родители предупреждены о возможной опасности, вероятность тяжелых последствий снижается.

    Напишите в комментариях о своём опыте в лечении заболеваний, помогите другим читателям сайта!
    Поделитесь материалом в соцсетях и помогите друзьям и близким!

    Звёзд: 1Звёзд: 2Звёзд: 3Звёзд: 4Звёзд: 5 (1 оценок, в среднем: 5,00 из 5)
    Загрузка...

    Сохранить себе:

    Поделитесь своим рецептом, это может быть для кого-то важно!